Neurofibroma maxilar

El neurofibroma es un tumor benigno cuyo origen se debe a una proliferación de las células de Schwann, fibroblastos o células perineurales. Puede presentarse en forma solitaria o múltiple, constituyendo esta última la denominada neurofibromatosis de Von Recklinghausen (tipo 1) que se acompaña de manchas en la piel con aspecto de «café con leche», alteraciones óseas, oculares, cerebrales y endocrinas. En casos múltiples la neurofibromatosis puede ser de tipo 2, patología mucho menos frecuente

En la boca los neurofibromas solitarios pueden aparecer sobre los tejidos blandos o de forma intraósea, localizados preferentemente en el conducto dentario, produciendo una elongación del nervio dentario inferior, confiriendo a este un aspecto fusiforme. Estos neurofibromas suelen ser de tipo «plexiforme» y más raramente de tipo “mixoide”.

Clínicamente, pueden ser asintomáticos o cursar con episodios sensitivos disestésicos junto al crecimiento tumoral. El tratamiento quirúrgico será la exéresis minuciosa para evitar daños neurológicos, teniendo presente que en un 20% de los casos pueden recidivar. Asimismo, pueden transformarse en neurosarcomas.

Se presenta el caso de una mujer de 27 años con neurofibromatosis a la que se halló en la ortopantomografía una lesión radiotransparente en el borde anterior de la rama ascendente derecha de la mandíbula. Se planeó la exéresis quirúrgica bajo la sospecha de que se trataba de un neurofibroma. El análisis histopatológico realizado por el SDPOMF confirmó el diagnóstico. Los fragmentos analizados correspondían a una lesión no encapsulada constituida por tejido conectivo fibrocelular maduro colagenizado. Entre este conectivo, se reconocieron numerosos fascículos nerviosos con zonas con aspecto fibrilar y zonas más laxas. El análisis inmunohistoquímico fue S100 positiva.

Ortopantomografía del caso donde se observa la lesión maxilar

Abdomen de la paciente. Nótese las lesiones cutáneas

Análisis histopatológico

Análisis inmunohistoquímico